Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες (ILDs) είναι επακόλουθο της καταστροφής του εσωτερικού στρώματος των κυψελίδων (θύλακες αέρα) που οδηγεί σε φλεγμονή και ίνωση των διαμέσων (ιστικό τοίχωμα μεταξύ των κυψελίδων).
Το κύριο σύμπτωμα των διάμεσων πνευμονοπαθειών (ILDs) είναι η προοδευτική δύσπνοια κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης (κατά το πρώϊμο στάδιο της νόσου) και ακολούθως και σε ηρεμια (όταν η ασθένεια βρίσκεται σε προχωρημένο στάδιο).
Υπάρχουν περισσότερες από 200 διαφορετικές παθήσεις που περιλαμβάνονται σε αυτή τη κατηγορία. Στις περισσότερο συνήθεις διάμεσες πνευμονοπάθειες (ILDs) περιλαμβάνονται η σαρκοείδωση, η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, όπως επίσης και παθήσεις που προξενούνται από την τοξικότητα των φαρμάκων.
Οι περισσότερες διάμεσες πνευμονοπάθειες (ILDs) είναι σπάνιες και επομένως, ακριβή στοιχεία για τη συχνότητα τους και τη θνησιμότητα που προκαλούν είναι εξίσου σπάνια.
- Νοσήματα που σχετίζονται με συστηματικές ασθένειες (πχ. Ρευματοειδής αρθρίτιδα, Συστηματικός Ερυθηματώδης, Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, Πολυμυοσίτιδα-Δερματομυοσίτιδα, Κοκκιωμάτωση Wegener, Κοκκιωμάτωση Churg-Strauss, Σύνδρομο Βechet, Σύνδρομο Goodpasture, Ιδιοπαθής Πνευμονική Αιμοσιδήρωση, Συστηματική σκλήρυνση)
- Νοσήματα που προκαλούνται από φάρμακα ή περιβαλλοντικούς παράγοντες
- (Εξωγενής αλλεργική κυψελιδίτιδα, Πυριτίαση, κλπ)
- Κοκκιωματώδη νοσήματα
- Σαρκοείδωση, Βηρυλλίωση, Ιστιοκυττάρωση, κλπ)
- Ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες (Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, Οξεία διάμεση πνευμονία, Κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία, κλπ)
- Άλλες διάμεσες πνευμονοπάθειες (Αμυλοείδωση, Ηωσινοφιλική πνευμονία, Λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονία, Οζώδης σκλήρυνση, Νευροϊνωμάτωση, Κυψελιδική πρωτεϊνωση, Λεμφοαγγειολειομυομάτωση, κλπ)
Η συμπτωματολογία και τα εργαστηριακά ευρήματα ποικίλλουν ανάλογα το συγκεκριμένο νόσημα.
Παρουσιάζουν όμως ταυτόχρονα και κοινά (κλινικά & εργαστηριακά) χαρακτηριστικά, όπως :
- Προοδευτική επιδεινούμενη δύσπνοια κοπώσεως
- Ξηρός, κυρίως, παροξυσμικός βήχας
- Λεπτοί τρίζοντες ρόγχοι κατά την ακρόαση
- Κοινά απεικονιστικά χαρακτηριστικά
- Περιοριστικού τύπου διαταραχή του αερισμού και ελάττωση της διαχυτικής ικανότητας των πνευμόνων, κατά το λειτουργικό έλεγχο της αναπνοής
- Πνευμονική ίνωση στα προχωρημένα στάδια
Εκτός της κλινικής εικόνας και της κλινικής εξέτασης, οι οποίες πολλές φορές μας κατευθύνουν σ` ένα συγκεκριμένο νόσημα, η επιβεβαίωση θα γίνει με τα εργαστηριακά ευρήματα, τα οποία περιλαμβάνουν:
- Αιματολογικές εξετάσεις
- Ακτινογραφία θώρακος
- Αξονική τομογραφία θώρακος συνήθως υψηλής ευκρίνειας η οποία σε πολλές περιπτώσεις είναι διαγνωστική
- Λειτουργικός έλεγχος αναπνοής (σπιρομέτρηση & διαχυτική ικανότητα πνευμόνων)
- Βρογχοσκόπηση και βρογχοκυψελιδική έκπλυση
- Βιοψία πνεύμονος (α) Διαβρογχική βιοψία
- Βιοψία πνεύμονος (β) Ανοικτή βιοψία
Η θεραπεία στην πλειονότητα των νοσημάτων αυτών απαιτεί:
- Χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοειδών (κορτιζόνης)
- Ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων.
- Σε ορισμένες περιπτώσεις και κάτω από συγκεκριμένες προϋποθέσεις απαιτείται μεταμόσχευση πνεύμονα.
Επικοινωνήστε με το πνευμονολόγο Δρ. Αντώνιο Σακελλαρόπουλο.
